Definition

Die Leberzirrhose ist das Endstadium der Lebervernarbung (Fibrose). Bei der Zirrhose sind die Leberzellen vollständig von Narbengewebe umschlossen. Die gebräuchlichste Klassifizierung des Zirrhosestadiums ist die Child-Pugh-Klassifikation, bei der die Leber anhand einer Punktzahl in drei verschiedene Stadien eingeteilt wird. Im Stadium A ist die Leberfunktion in der Regel weitgehend erhalten, während im Stadium C von einer erheblichen Leberinsuffizienz ausgegangen werden muss. Der MELD-Score kann ebenfalls zur Beurteilung des Schweregrads der Zirrhose herangezogen werden. Sowohl der Child-Pugh-Score ¹ als auch der MELD-Score ² können zur Beurteilung der Prognose herangezogen werden. Mit der Zunahme der metabolisch-assoziierten Zirrhose nimmt auch die Zahl der adipösen Patient:innen mit Zirrhose zu. In dieser Gruppe muss aktiv nach einer Sarkopenie gescreent werden, da sie oft nicht als visuelle Diagnose erkennbar ist.
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose kommt es zu einer Störung des Kohlenhydrat-, Protein- und Lipidstoffwechsels und zu einer Verminderung der hepatischen Glykogenspeicher, wodurch mehr Energie durch Gluconeogenese hergestellt werden muss ^{3, 4}. Somit gleichen die nächtlichen Nüchternphasen einer längeren Hungerphase bei Gesunden. Häufig tritt eine Insulinresistenz auf, wobei 15-38% der Patient:innen einen Diabetes mellitus entwickeln ⁵.

Auswirkungen auf den Ernährungszustand

Protein-Energie-Mangelernährung und Mineralstoffmangel treten bei etwa 20-50% der Patient:innen auf und sind mit einer erhöhten Mortalität und einem erhöhten Komplikationsrisiko assoziiert ⁶. Insbesondere ein ausgeprägter Proteinmangel führt zu Sarkopenie mit konsekutivem Verlust der Muskelfunktion. Aszites und hepatorenales Syndrom sind bei mangelernährten Leberzirrhosepatient:innen häufig ⁴. Um das Risiko einer Mangelernährung oder eine bestehende Mangelernährung schnell zu erkennen, sollte ein standardisiertes Screening mittels Nutritional Risk Screening 2002 (NRS 2002) oder Subjective Global Assessment (SGA) durchgeführt werden, gefolgt von einer anthropometrischen Beurteilung. Fällt das Screening positiv aus (d.h. eine Sarkopenie liegt vor) sollten ernährungstherapeutische Massnahmen eingeleitet werden. Um eine bedarfsdeckende Ernährung sicherzustellen, sollten Lebensmittelrestriktionen so weit wie möglich vermieden werden ⁷.

Nährstoffbedarf von Patient:innen mit Leberzirrhose. Anpassungen nötig für mangelernährte Patient:innen, körperliche Aktivität und Alter des Patient:innen. Als Gewicht gilt das Adjusted Body Weight (ADJ) ab BMI 28, ansonsten das Körpergewicht vor Spitaleintritt. KG = Körpergewicht; d = Tag; NE = Nicht mangelernährt; SA= Sarkopen adipös; ME= Mangelernährte oder sarkopene Leberzirrhosepatient:innen

Ziel der Ernährungstherapie

• Aufrechterhalten oder Verbesserung des Ernährungszustandes
• Vermeidung von Mangelernährung oder von Nährstoffdefiziten
• Reduktion der Nüchternphasen
• Abstinenz von Alkohol
• Flüssigkeits- und ev. Natriumeinschränkung bei Aszites (in Absprache mit dem behandelnden Arzt)

Der Energie- und Proteinbedarf sollte, wenn immer möglich mit oraler Ernährung gedeckt werden. Falls mit Anreicherung, Zwischenmahlzeiten oder Trinknahrungen weniger als 75% des Bedarfs gedeckt werden, sollte spätestens nach 5 Tagen auf enterale Ernährung als Ergänzung eskaliert werden. Eine komplementäre parenterale Ernährung ist indiziert, wenn weniger als 75% des Bedarfes durch enterale plus/minus orale Ernährung gedeckt wird. Details siehe Kapitel enterale und parenterale Ernährung.

Allgemeine Ernährungsempfehlungen

Aufgrund starker Variation des Bedarfes im Verlauf der Krankheit sollte der Energiebedarf nach Möglichkeit durch indirekte Kalorimetrie bestimmt werden. Eine erhöhte Proteinzufuhr ist häufig indiziert, um die fettfreie Körpermasse zu erhalten.

Orale Ernährung

Regelmässige Haupt- und Zwischenmahlzeiten sowie eine Spätmahlzeit vor der Bettruhe können die Energie- und Proteinzufuhr optimieren und die nächtliche Nüchternphase verkürzen ⁷. Bei mangelernährten Leberzirrhose Patient:innen, die ihren Nährstoffbedarf nicht oral decken können, werden ergänzende Sib feeds eingesetzt. Diese sollten energie- und proteinreich sein und abends verabreicht werden (z.B. zwei Trinknahrungen à 200 mL Standardformula mit 300 kcal und 19 g Protein abends nach 20:00) ^{9, 10}. Die Gesamtproteinzufuhr sollte nach Möglichkeit nicht reduziert werden. Dies gilt auch für Patient:innnen mit Enzephalopathie ^{11, 12}.

Die Prävalenz adipöser Leberzirrhosepatient:innen ist in den letzten Jahren angestiegen. Bei dieser Gruppe sollte eine hypokalorische Nahrung verabreicht und die körperliche Aktivität gesteigert werden ¹².

Praktische Hinweise, falls indiziert

• Empfohlene Mahlzeitenzusammenstellung zur Deckung des erhöhten Energie- und Proteinbedarfs:
• Liste verdauliche Lebensmittel (PDF)
• Unnötige Einschränkungen vermeiden, gut verträgliche Nahrung erhöhen falls indiziert.
• Zu jeder Hauptmahlzeit eine Stärkebeilage konsumieren, die Stärkebeilagen sollen mengenmässig den grössten Anteil der Mahlzeit ausmachen.
• Zu jeder Hauptmahlzeit eine Proteinbeilage konsumieren, tierische und pflanzliche Proteinlieferanten einbeziehen, die Proteinzufuhr dem Bedarf anpassen.
• Fette und Öle für die Zubereitung verwenden, Menükomponenten zusätzlich damit anreichern.
• Gemüse und Salat integrieren, jedoch mengenmässig reduzieren (Cave: Grosses Volumen, tiefer Energie- und Proteingehalt) und bei Völlegefühl weglassen.
• Energiedichte Lebensmittel wie Süssgetränke, Fruchtsäfte, Süssigkeiten, Desserts, Nüsse und Süssungsmittel wie Zucker oder Honig regelmässig einbauen (Cave: Diabetes).
• Generell sollen lange Nüchternphasen vermieden werden: Einnahme Trinknahrung oder kohlenhydrat- und proteinreicher Zwischen- und Spätmahlzeit sowie einer frühen Mahlzeit morgens ¹².
• Bei Vorliegen von Aszites und/oder Ödemen Kochsalzzufuhr (Zubereitung, salzreiche Lebensmittel) reduzieren.
• Drei bis fünf Portionen Nahrungsfasern pro Tag zur Mikrobiomregulierung und zur Reduktion der Giftstoffproduktion, wie Ammoniak; besonders hoher Nahrungsfasergehalt in Vollkornprodukten, Haferkleien und Gemüse ¹².
• Lactulose zur Verbesserung der Darmpassage und zur Prophylaxe oder Therapie einer hepatischen Enzephalopathie; wird von Darmmikrobiota in Acetate und Laktat umgewandelt und reduziert durch Ansäuern des Darminhaltes die bakterielle Proteinfermentation indirekt à Verbesserung der hepatischen Enzephalopathie durch Reduktion der Giftstoffproduktion respektive des Ammoniaks im Darm ¹²,
• Bei Ösophagusvarizen mit hohem Risiko für oder stattgehabter Blutung: Weiche Kost, Nahrung gut kauen oder zerkleinern (passieren, pürieren) um Verletzungen und Schmerzen zu reduzieren ¹².

Enterale Ernährung

Patient:innen, die ihren Energie- und Proteinbedarf nicht per os decken können, sollten eine vollbilanzierte, hochmolekulare Standarddiät oder eine hyperkalorische (1.5 kcal/mL) enterale Ernährung mit niedriger Natriumkonzentration (40 mmol/d) enteral verabreicht werden ^{4, 10}. Die enterale Ernährung erfolgt vorwiegend durch eine nasojejunale Sonde, in Ausnahmefällen werden nasogastrale Sonden verwendet. Eine nächtliche Gabe sollte bevorzugt werden ⁴. Ösophagusvarizen stellen keine grundsätzliche Kontraindikation für eine enterale Sondenernährung dar. Die perkutanen endoskopische Gastrostomie (PEG) sollte bei diesen Patient:innen vermieden werden, da sie mit einem erhöhten Komplikationsrisiko assoziiert ist (insbesondere bei Aszites oder einer Gerinnungsstörung). ¹³

Parenterale Ernährung

Bei Patient:innen mit hohen Enzephalopathierisiko kann eine mit BCAA angereicherte parenterale Nährlösungen den mentalen Zustand verbessern. Die Überlebensrate wird dadurch nicht beeinflusst. Bei allen anderen Leberzirrhosen Patient:innen reicht eine normale parenterale Nährlösung aus. ⁷

Monitoring

• Überwachung der Kalium-, Magnesium-, Phosphatwerte: Mangelernährte Leberzirrhose Patient:innen zeigen häufig ein Risiko für Refeeding Syndrom ⁷.
• Überwachung und Substituierung von Zink und Selen aufgrund hoher Prävalenz eines Defizits oft indiziert ⁷.
• Supplementierung von wasserlöslichen Vitaminen, vorwiegend B Vitamine, aufgrund hoher Prävalenz eines Defizits bei Patient:innen mit Alkohol-induzierter Leberzirrhose oft indiziert ⁷.
• Defizit an fettlöslichen Vitaminen tritt häufig bei Cholestase bedingter Steatorrhoe, Gallensalzmangel und bei Patient:innen mit aktivem Alkoholkonsum auf ⁷.

Besonderes

• Restriktion der Natriumzufuhr, wenn trotzdem eine adäquate Nahrungszufuhr garantiert werden kann ⁷.
• Plasmakonzentrationen von essentiellen und mehrfach ungesättigten Fettsäuren sind oft reduziert und korrelieren mit dem Ernährungsstatus und der Schwere der Lebererkrankung ⁷.
• Syntheserate von Albumin, nicht aber diejenige von Fibrinogen, korreliert mit quantitativen Leberfunktionstests und mit dem klinischen Stadium der Leberzirrhose ⁷.
• In seltenen Fällen wird eine Proteinzufuhr von mehr als 1 g/kg KG/d nicht toleriert und es können lediglich 0.5 g/kg KG/d Protein verabreicht werden. In diesem Fall kann eine Supplementation von 0.25 g/kg KG/d BCAA helfen, die Stickstoffbilanz zu verbessern, ohne dabei das Risiko für eine Enzephalopathie zu erhöhen ^{9, 13, 14}.

Medikamente/Supplemente

• Verzweigtkettige Aminosäuren: Valin, Leucin, Isoleucin
• Duphalac (Lactulose)